サルコイドーシス
サルコイドーシスについて
サルコイドーシスは、全身の様々な臓器(肺、リンパ節、皮膚、眼、心臓、筋肉、肝臓、神経など)で、正常な組織が異常な組織(乾酪壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫)に置き換わり、障害を起こすいまだ原因が不明の病気です。眼のかすみや視力低下、咳、湿疹、不整脈など、様々な症状を示しますが、多くは無症状です。そのため、健康診断で撮影された胸部レントゲン写真で偶然発見されることも多く、有病率は対人口10万人にあたり10人〜20人という稀な病気です。特定疾患いわゆる難病に指定されており、医療費の公費負担助成の対象になっています。発病年齢は、男性では20歳代と比較的若い年齢層にピークがあり、女性では20歳代と50〜60歳代の二つのピークがあります。一般的には予後は良好な、自然寛解も多い病気ですが、心病変が合併すると注意が必要です。ここではその心病変(心臓サルコイドーシス)を中心に解説します。
<心臓サルコイドーシス>
■どんな症状があるの?
この病気に特異的な自覚症状はありません。多くは合併する不整脈や心機能障害に基づいた症状が出現します。完全房室ブロックという徐脈や、心室頻拍という頻脈発作のために、急に意識を失くすことがあります。心臓の収縮力が低下すれば心不全を生じ、動悸や息苦しさを自覚したり、むくみがみられます。
■どんな検査をするの?
1. 心電図
心臓サルコイドーシスの患者さまのほとんどが、心電図検査で異常がみられますので、心電図異常で発見されることが多いのです。しかしサルコイドーシスという病気は、必ずしも同じ時期に各臓器の症状が発病するわけではなく、以前肺や眼のサルコイドーシスに罹患し、寛解した数年後に急に心病変を発病することもあるので注意が必要です。早期に発見するためにも、定期的に心電図検査を受けることをおすすめします。
2.胸部レントゲン、胸部CT
「両側肺門リンパ節腫脹」という、肺サルコイドーシスに特徴的な所見の有無を確認します。またCTでは、通常のレントゲンでは確認できない「縦隔リンパ節腫張」の有無についても評価できます。心臓サルコイドーシスを疑う患者さまでは、この「肺門リンパ節や縦隔リンパ節腫脹」の存在が診断の手掛かりになることがあります。
3.心臓超音波(心エコー)検査
この検査では、心臓の動きやその他の異常を直接眼で確認できます。心臓サルコイドーシスでは、非常に多彩な異常所見を示すため、熟練した専門医の診断が必要です。心臓の壁が肥厚する例や、逆に薄くなる(菲薄化)例もあり、心筋梗塞と酷似することもあります。なかでも「心室中隔基部の菲薄化」という所見は、この病気に特異的な異常所見で、今回改訂した診断基準にも、診断に必要な徴候として取り上げられているほどです。
4.核医学検査、核磁気共鳴(MRI)、陽電子放射断層法(PET)
作成中
5.心内膜心筋生検
作成中
■治療はどうするの?
日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会で作成された心臓サルコイドーシスの治療ガイドラインを参考にして治療を行います。ステロイドホルモン剤を服用しますが、最初は1日6錠から飲み始め、2〜4週毎に1錠ずつ減量していく漸減投与法が一般的です。維持量は1日1〜2錠にします。
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